Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom (også kjent som "allergisk granulomatose") er en vaskulitt av autoimmune mellomstore og små fartøy, som fører til nekrose. Det er i hovedsak blodkarene i lungene (som begynner som en alvorlig type astma), og ikke bare det gastrointestinale system og perifere nerver, men også påvirker hjerte, hud og nyrer. Det er en sjelden sykdom er ikke arvelig og kan ikke overføres. Churg-Strauss ble betraktet som en type av polyarteritt nodosa, på grunn av tilsvarende morfologiske egenskaper. Syndromet ble først beskrevet av legene. Jacob Churg og Lotte Strauss ved Mount Sinai Hospital i New York i 1951.

Diagnostikk Den diagnostiske markører inkluderer eosinofil granulocytter og granulomer i berørte vev og anti-nøytrofile cytoplasma (ANCA) antistoffer mot nøytrofile granulocytter. Differensiering fra Wegeners granulomatose er ikke vanskelig. Wegener er nært forbundet med c-ANCA, mens Churg-Strauss viser økning av p-ANCA.

stadier av sykdommen Denne sykdommen har tre forskjellige stadier. • Den første fasen innebærer ofte brystene og fremveksten av allergier som ikke var der før, eller forverring av hatt kontakt allergier. • Den andre fasen er utseendet av akutt astma. Normalt vil personen hadde ikke tidligere hatt astma. • Den tredje og siste fasen involverer flere organsystemer. Den tredje fasen er langt den mest dødelige og smertefull. Ofte har personen alvorlig nerve smerter i ben, armer og hender. Lilla merker vises på huden og ofte sår i munnen eller nesen vil vises. Sykdommen kan påvirke hjertet, lunger, nyrer, lever og fordøyelsessystemet. Folk kan leve i mange år i de to første etappene, før du går videre til den tredje etappen. Risikostratifisering Franskmennene har utviklet en score på fem faktorer som forutsier risikoen for død i Churg-Strauss syndrom. Disse er:

(1) redusert nyrefunksjon (kreatinin > 1,58 mg /dL eller 140 mmol /l)

(2) proteinuri (> 1 g /24h)

(3) gastrointestinal blødning infarkt, eller pankreatitt

(4) involvering av sentralnervesystemet eller kardiomyopati

(5) tilstedeværelse av en av disse indikerer en alvorlig sykdom

Behandling for Churg-Strauss syndrom omfatter glukokortikoider slik som prednisolon og andre immunsuppressive stoffer som azatioprin og cyklofosfamid. I mange tilfeller av sykdommen kan oppnå en form for kjemisk remisjon ved medikamentell behandling, men sykdommen er kronisk og livslang. En systematisk gjennomgang utført i 2007 viste at alle pasienter skal behandles med høye doser av steroider, men pasienter med en ACE av en eller flere pulser av cyklofosfamid, skal behandlingen initieres med 12 pulser fører til færre tilbakefall 6. Henvisningen kan opprettholdes med mindre giftige stoffer, som for eksempel azatioprin eller metotreksat.