Behcet syndrom

behcet syndrom (behcet Disease Silk Road) er en sjelden vaskulitt som ofte oppstår med mucosal sårdannelse i øyet

Som en systemisk sykdom, innebærer det også organer som mage-tarmkanalen, lunge, musculoskeletal og nervesystemet. Dette syndromet kan være dødelig,. Død kan være forårsaket av brudd av aneurismen komplisert eller alvorlige nevrologiske problemer, og derfor øyeblikkelig medisinsk behandling er nødvendig.

Symptomer

Skin

Nesten alle pasienter har noen form for smertefulle muntlige slimhinnene sår i muntlig sår eller lesjoner som ikke forlater et arr . Smertefulle genital sår vanligvis utvikles på vulva og pung og forårsake mange problemer i 75% av pasientene.

Eyes

inflammatorisk øyesykdom kan utvikle seg tidlig i sykdomsforløpet og føre til permanent synstap. Okulær engasjement kan være i form av bakre uveitt anterior uveitt, eller retinal vaskulitt.

Mage-tarmkanalen

Gastrointestinale manifestasjoner inkluderer magesmerter, kvalme, diaré med eller uten blod og ofte forstoppelse.

Lung

lunge engasjement er vanligvis i form av hemoptyse, pleuritt, eller direkte lungebetennelse.

Nevrologiske Nevrologiske implikasjoner som strekker seg fra aseptisk meningitt, vaskulær trombose som dural sinus trombose. Ofte vises senere progresjon av disse symptomene i sykdommen og er assosiert med en dårlig prognose.

Behandling Dagens behandling er rettet mot å lindre symptomer, redusere betennelse og kontrollere immunsystemet.

høye doser av kortikosteroider (1 mg /kg /d av oral prednison)

brukes. Den anti-TNF-behandling og infliximab har vist seg lovende i behandling av uveitt forbundet med sykdommen.