Pemfigus
pemfigus er en sjelden gruppe av blemmer som vanligvis vises i autoimmune sykdommer som påvirker hud og slimhinner, men ikke for sykdommen av disse. I pemfigus, Antistoffer desmoglein form. Den desmoglein danner bindinger mellom tilstøtende epidermal cellene via festepunkter kalt desmosomes. I pemfigus, blir cellene adskilt fra hverandre og epidermis blir et fenomen som kalles acantholysis.
Så, blemmer bryte ut og bli sår. Opprinnelig var årsaken til denne sykdommen var ukjent, og pemfigus begrep som brukes for å referere til noen sykdom blemmer på hud og slimhinner, inntil i 1964, endret forståelsen av pemfigus.
Typer
Det er tre typer av pemfigus som varierer i alvorlighetsgrad:
- pemfigus vulgaris: Det er den vanligste formen for sykdommen. Sår ofte stammer i munnen, noe som gjør spise vanskelig og ubehagelig. Selv om det kan oppstå i alle aldre, er mer vanlig hos personer i alderen 40 og 60.
- pemfigus foliaceus: Dette er den minst alvorlige av de tre variantene. Det er preget av crusty sår som ofte begynner i hodebunnen, og spre seg svært lite. Det er ikke så vondt som pemfigus vulgaris, og blir ofte feildiagnostisert som eksem eller eksem
- paraneoplastic pemfigus. Dette er den minst vanlige og mest alvorlige type pemfigus. Denne lidelsen er en komplikasjon av kreft, vanligvis lymfom og Castleman sykdom av. Det kan gå forut for påvisning av tumoren.
Diagnose
pemfigus er anerkjent av utseende og fordeling av hudlesjoner. Det er også ofte diagnostisert av hvordan skader kan påvirke øynene og slimhinnene i munnhulen.
Den definitive diagnose krever undersøkelse av en biopsi av huden eller slimete som er tatt fra kanten av blemme, og undersøkt under et mikroskop. Definitiv diagnose krever også demonstrasjon av anti-desmoglein autoantistoffer ved direkte immunfluorescens på huden biopsi
Behandling
  ;.
Hvis venstre ubehandlet, pemfigus kan være dødelig på grunn av infeksjon av blemmer.
Den vanligste behandlingen er administrasjonen av kortikosteroider, spesielt prednison muntlig. Milde tilfeller noen ganger svare til anvendelsen av lokale steroider. I paraneoplastic pemfigus er det en potent cocktail brukt immundempende medikamenter inkluderer metylprednisolon, cyklosporin, azatioprin og thalidomid. Plasmaferese er ofte nyttig.
Tidligere:Krabber
Neste:Narkolepsi