Pediatric Hematologi og onkologi - Hva er Hemophilia

Hemofili er en lidelse som påvirker naturlige blodpropp systemer i kroppen. Clotting er prosessen der blodplater i blodet vårt kombineres for å forvandle blod fra en væske til en solid state.Pediatric hematologi og onkologi spesialister blir tvunget til å kjempe med ikke én, men tre typer hemofili, med alle typer forårsaker langvarig og ofte omfattende blødninger, avhengig av sår eller skader. Et barn med hemofili som opplever et kutt vil blø for en lengre periode enn et barn med en normalt fungerende clotting mekanisme. Disse små kutt fortsatt koagulere til slutt, og er vanligvis ikke mye av et problem. Jo større bekymring for de fleste pasienter, særlig de med type A og type B hemofili, er dyp indre blødninger eller blødning i ledd på grunn av trauma.Pediatric Hematologi og onkologi - Hva er årsaken til HemophiliaYour kroppen er forhåndsprogrammert med koagulering. Dette er den mekanisme som clotting bassenger blodlegemer sammen for å danne en blodpropp som stopper blødningen. Koagulering bruker blodpartikler kalt blodplater sammen med plasmaproteiner for å oppmuntre clotting. Hemofili er en feil eller mangel i en av disse koagulasjonsfaktorer. Den type mangel avgjør hvilken type hemofili et barn has.Type A - Type A Hemofili er den vanligste typen og er forårsaket av en mangel på koagulasjonsfaktor 8 (VIII) Type B - Dette er den nest vanligste typen av mangel og er forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktor 9 (IX) Type C - Type C er den minst vanlige, forårsaket av en mangel på koagulasjonsfaktor 11 (XI). Det har også færrest symptomer og er mild i forhold til andre typer hemophilia.In de fleste tilfeller er hemofili arvet fra foreldrene. Genet som forårsaker hemofili A eller B ligger på X-kromosomet, så det er bare gått fra mor til sønn. De fleste kvinner med det defekte genet er bare bærere og viser ingen tegn eller symptomer på sykdommen. Type C kan overføres til barn med begge foreldrene, og kan forekomme hos både gutter og girls.Note at det er mulig for både type A og type B skal skje gjennom en spontan gen mutation.Pediatric Hematologi og onkologi - Hvordan er hemofili TreatedTreatments tilbudt av spesialister i pediatrisk hematologi og onkologi vil variere basert på alvorlighetsgraden av tilstanden. Dessverre er det ingen kur, men med riktig behandling, de fleste barn med sykdommen er i stand til å leve et normalt, aktive og glade lives.Drugs blir noen ganger brukt til å stimulere utgivelsen av clotting faktor. Likeledes kan noen pasienter få koagulasjonsfaktorer fra donert blod eller genmodifiserte produkter. Disse er vanligvis reservert for mer alvorlige tilfeller av type A og type B. For Type C-pasienter, pediatriske hematologi og onkologi spesialister stole på plasma i USA for å sette en stopper for blødningsepisoder.