Tangier sykdom: årsaker, symptomer og Treatment

Tangier sykdom er faktisk en arvelig blodsykdom produsere konsentrert fett forbindelsen i blod eller høy tetthet lipoproteiner (HDL). Sykdommen er også kjent som godt kolesterol. En stor del av disse konsentrerte fett forbindelsene kan bygge seg opp i enkelte deler av kroppen skape misfarging av vev. Senere på disse fettansamlinger kan skape problemer med blodsirkulasjonen eller utvidelse av organer. Personer påvirket av denne tilstanden har vagt økt mengde fett i blodet og har vanskeligheter i funksjon av nerver. Mandlene er tydeligvis påvirket med denne lidelsen; de svært ofte blir synlige i gult eller oransje, og er fryktelig blåst up.The mennesker rammet oftest utvikle pre-moden åreforkalkning som er preget av fettstoffer konsentrater og arr som vev belegg arteriene. Symptomene på denne tilstanden kan innebære en oppsvulmet opp leveren eller tidlig oppstart av hjertesykdom. De andre tegn på sykdom involverer Tanger tilsatt nivåer eller totalt fravær av høy tetthet lipoproteiner innskudd i et individs plasma, øket kolesterol i lever, milt, lymfeknuter, hud og mandlene. Lett observerbare symptomer som finnes i barna er eksistensen av forstørrede oransje-gul tonsils.Scientists fant ut at grunnen eller årsaken til denne sykdommen er knyttet til handel med intra-cellemembranen. Endosomet føres via cellen ved lysosomet og HDL blir til slutt på nytt utskilt fra cellen. Det er i denne fasen at det er risiko for folk som lider av Tangier sykdom. Mens HDL er tillatt å koble til monocytter, både trell sammen og de ikke skille. HDL er ikke gjen utskilt ut av cellen. Posten foreslår at det er utilstrekkelig cellulær metabolisme av high density lipoproteiner i Tanger monocytter. HDL monocytt enhet sammen og opprettholder den pragmatiske staten høyere nivåer av overflødig kolesterol i vev av body.Presently kur for pasienter som lider av sykdommen varierer fra fjerning av organer til hjertekirurgi. En annen mulig behandling som er foreslått er den Genterapi. Hovedproblemet er med mobil transport. Mange spesielle prosesser som finner sted inne i cellen er ikke identifisert, og derfor en omfattende kur er fortsatt aktuelle. Primærstudier om Tangier sykdom etablert en merkbar nedgang i konsentrasjonene av HDL i forhold til den normale kontroller. I noen tilfeller var nedgangen like stor som femti prosent. Derfor en spesifikk behandling ikke avgjøres som nå.