Hvordan får du Creutzfeldt-Jakob sykdom?

Hva forårsaker Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Årsaken til CJD og andre TSE-sykdommer skyldes unormaliteten til et protein som kalles prion.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom tilhører en bred gruppe av menneske- og dyresykdommer som kalles overførbare spongiforme encefalopatier (TSE). Årsaken til CJD og andre TSE-sykdommer skyldes unormaliteten til et protein kalt prion. Normalt er prioner ufarlige, men når de blir misformet kan de bli smittsomme og påvirke normale biologiske prosesser i kroppen. Sykdommen overføres ikke ved tilfeldig berøring, seksuell kontakt, hosting eller nysing.

Noen mulige måter å utvikle CJD på er:

• Spontan: I de fleste tilfeller er den eksakte årsaken til CJD eller prion funksjonshemming ikke kjent, og lidelsen kan oppstå spontant. Dette kalles også sporadisk CJD.
• Genetikk: Familiær CJD oppstår på grunn av genetisk mutasjon assosiert med CJD som kan være arvelig.
• Forurensning: Eksponering for et infisert menneske- eller dyrevev under en medisinsk prosedyre, for eksempel hjernekirurgi, blodoverføring, hornhinne- eller hudtransplantasjon, eller inntak av forurenset kjøtt, spesielt storfekjøtt. CJD har vært assosiert med å spise storfekjøtt infisert med kugalskap (bovin spongiform encefalopati).
• Alder: Risikoen for CJD øker med alderen, spesielt etter 60 års alder. Familiær CJD viser seg vanligvis i en yngre alder, vanligvis i 20-årene.

Hva er tegn og symptomer på Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er preget av rask mental forverring innen få måneder. Symptomene forverres raskt. Pasienter får til slutt svikt i flere organsystemer, som hjerte og lunger. CJD kan forårsake dødelige komplikasjoner som fører til døden. Tidlige tegn og symptomer inkluderer vanligvis:

• Tap av hukommelse
• Angst
• Endringer i personlighet
• Redusert eller sløret syn
• Søvnløshet
• Svekket tenkning, resonnement og beslutningstaking
• Vanskeligheter med å svelge
• Plutselige, rykkende bevegelser av kroppen
• Vrangforestillinger

Hvordan behandles Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Det er ingen kur for CJD eller behandlinger tilgjengelig for å kontrollere lidelsen eller bremse eller stoppe utviklingen av sykdommen. Behandling innebærer hovedsakelig å gi symptomlindring og gi trøst til pasienten.

Opiatmedisiner kan administreres for å lindre smerten. Medisiner som natriumvalproat, en krampestillende medisin, kan bidra til å lindre eller redusere ufrivillige bevegelser, som muskelrykking og rykninger. I de senere stadier av lidelsen kan pasienten være sengeliggende og ute av stand til å utføre normale aktiviteter eller ta vare på seg selv. Pasienter som er sengeliggende over lengre perioder utvikler komplikasjoner som liggesår, som trenger behandling og forebyggende tiltak. De fleste pasienter trenger en omsorgsperson siden de ikke er selvforsynt i senere stadier. Et kateter plassert i blæren vil drenere pasientens urin for å hjelpe personen med å urinere uten å måtte gå på do. En sengepanne kan brukes av omsorgspersonen for å hjelpe pasienten med avføring. Siden pasienter kan utvikle problemer med å svelge, kan ernæring gis gjennom en sonde (Ryle's tube), som føres gjennom nesen og inn i matrøret, en sonde kan legges direkte inn i magen, eller ernæring kan også gis intravenøst.

Hvordan forebygge Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Følgende tiltak kan bidra til å redusere risikoen for å få og spredning av CJD:

• Å få medisinsk behandling på en kjent klinikk eller sykehus der det medisinske utstyret er grundig sterilisert.
• Unngå å akseptere hornhinne- og huddonasjoner for henholdsvis hornhinne- og hudtransplantasjon uten å vite dødsårsaken til donoren.
• Dekker åpne sår, kutt og skrubbsår på huden.
• Bruk hansker, ansiktsskjerm, vernebriller, engangskjole eller forkle mens du håndterer menneske- eller dyrevev, blod og væsker.
• Steriliseringsutstyr, redskaper eller stoffer som brukes av CJD-pasienter.
• Bruk av engangslaken og sengetøy for CJD-pasienter.