Hvor lenge kan du leve med POEMS-syndrom?
Gjennomsnittlig overlevelsestid for POEMS syndrom er 8 til 14 år.
Polynevropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati og hudforandringer (POEMS) syndrom er blodsykdom.
I denne sjeldne og kroniske tilstanden fører uvanlige plasmaceller til at forhøyede grader av antistoffproteiner klumper seg i blodet. Et stort antall av disse proteinene i blodet skader nerver og påvirker andre organsystemer, som hud, lever, milt og gonader.
gjennomsnittlig overlevelsestid for de med POEMS-syndrom er 8 til 14 år .
Hva forårsaker DIKT-symptomer?
Årsaken til POEMS syndrom er fortsatt ukjent.
Personer med lidelsen har et overskudd av plasmaceller og økte blodnivåer av vaskulær endotelial vekstfaktor, et protein som stimulerer dannelsen av blodkar.
Nivåer av kjemikalier i blodet, som cytokiner interleukin-6, interleukin-1 og TNF-alfa, er også høye.
Hva er tegn og symptomer på POEMS-syndrom?
POEMS syndrom har fått navnet sitt fra de vanligste tegnene og symptomene som oppleves av personer med lidelsen.
- Polynevropati (P). Nummenhet, skjelvinger og svakhet i bena, og i det lange løp kan det påvirke hendene. Dette er et grunnleggende element i diagnosen POEMS-lidelse.
- Organomegali (O). Forstørrede milt, lever eller lymfeknuter.
- Endokrinopati eller ødem (E). Unormale hormonnivåer kan føre til hypotyreose, diabetes, seksuelle problemer, svakhet, hevelser i lemmer og problemer med fordøyelsen og andre kroppsfunksjoner.
- Monoklonal gammopati (M). Unormale benmargsceller (plasmaceller) produserer et protein (monoklonalt protein) som kan finnes i blodet. Dette er et annet viktig trekk ved POEMS-lidelsen. Monoklonalt protein er ofte forbundet med unormal benherding eller fortykning.
- Hudforandringer (S). Mørkere hud, røde flekker, kanskje tykkere hud og økt hår i ansiktet eller på benene.
Symptomene varierer avhengig av hvilken del av kroppen som har blitt påvirket, men kan omfatte:
- Væskeretensjon gjennom hele kroppen
- Nummen
- Smerte
- Problemer med reproduktive system
- Svakhet
- Synsproblemer
- Føler meg sliten
- Tap av muskler
Hvordan diagnostiseres POEMS-syndrom?
DIKT-syndromdiagnose inkluderer forespørsler om den kliniske historien og noen få andre tester, for eksempel:
- Biopsi: Legen tar en prøve av benmarg og ser etter eventuelle unormale plasmaceller.
- Elektromyogram: En unik test for å måle muskelfunksjoner som respons på nervestimulering.
- Blod- eller urinprøver: En prøve av blod eller urin samles inn for å sjekke proteinnivåer og andre stoffer.
- Bildebehandling: Røntgen og computertomografi lar legen lete etter beinlesjoner (unormal fortykkelse eller herding).
- Andre tester: Disse kan omfatte lungefunksjonstester og ekkokardiogrammer avhengig av symptomene.
Hvordan behandles POEMS-syndromet?
Behandling for POEMS-syndrom innebærer å håndtere symptomene og minimere komplikasjoner fordi det ikke finnes noen standardbehandling for denne sykdommen.
Behandlingen for DIKT kan omfatte:
- Kemoterapi: Antikreftmedisiner bremser eller dreper de unormale plasmacellene. Denne behandlingen ligner på kreftbehandlinger. Dette er effektivt og i det store og hele godt tolerert og har ikke mange bivirkninger.
- Immunterapi: Immunterapi hjelper immunsystemet til å drepe de unormale plasmacellene.
- Strålebehandling: Leger bruker høye grader av stråling for å drepe de uønskede plasmacellene.
- Fysioterapi: Hjelper med å håndtere mobilitetsproblemer forårsaket av nevropati.
- Hematopoietisk celletransplantasjon: Fyller opp friske blodceller i pasientens kropp.
- Andre medisiner: Steroider og ekstra diuretika (for å lette hevelse) kan også foreskrives.