Forventet levealder for en person med Myasthenia Gravis

De fleste individer med myasteni kan leve et normalt eller nesten normalt liv

De fleste individer med myasteni kan leve et normalt eller nesten normalt liv hvis behandlingen startes i tide.

Myasthenia gravis eller grav muskelsvakhet er en nevromuskulær lidelse som forårsaker gradvis progressiv svakhet i musklene som lar kroppen bevege seg (skjelettmuskulaturen). Denne tilstanden er mer vanlig hos kvinner under 40 år og menn over 60 år. Selv om svært få pasienter kan ha fullstendig remisjon av symptomene etter thymuskirurgi, kan andre trenge livslang behandling for å håndtere symptomene. De fleste med denne tilstanden kan nyte god livskvalitet selv med milde til moderate symptomer og ha normal forventet levealder. Behandling for myasthenia gravis forbedrer muskelsvakheten betydelig, og en person med denne tilstanden fører til et relativt normalt liv. Pasienter kan vanligvis delta i alle daglige aktiviteter, inkludert arbeid, og forventet levealder er nesten normal. Pasienter kan imidlertid oppleve en mindre reduksjon i fysisk kapasitet og livskvalitet.

For å oppsummere, reduseres ikke forventet levealder av lidelsen, men livskvaliteten kan bli påvirket. Noen mennesker kan oppleve en midlertidig eller permanent periode uten symptomer, og behandlingen kan stoppes. Permanente remisjoner forekommer hos omtrent en tredjedel av alle mennesker som gjennomgår operasjon for å fjerne thymuskjertelen.

Hva er årsakene til myasthenia gravis?

Myasthenia gravis er en autoimmun tilstand som påvirker nerver og muskler. Autoimmune tilstander er forårsaket av at kroppens immunsystem feilaktig angriper sin egen kropp eller vev. Ved myasthenia gravis produserer immunsystemet antistoffer (proteiner) som blokkerer eller skader muskelreseptorceller. Dette forhindrer at meldinger sendes fra nerveendene til musklene, noe som fører til at musklene ikke trekker seg sammen (strammer seg) og blir svake. Det antas at thymuskjertelen, en del av immunsystemet i øvre del av brystet, kan være knyttet til produksjonen av disse antistoffene. Omtrent 10 % av personer med myasthenia gravis har en godartet svulst i thymuskjertelen. Myasthenia gravis kan også utløses hos noen mennesker av bestemte virus eller medisiner. Det antas også at noen menneskers gener (kanskje også arvet) gjør dem mer sannsynlig å utvikle autoimmune sykdommer.

Hva er de vanlige symptomene på myasthenia gravis?

Symptomer kan noen ganger gå glipp av eller diagnostiseres først etter en viss tid. For de fleste med myasthenia gravis er symptomene milde til å begynne med, men blir stadig verre over flere måneder, og når de mest alvorlige i løpet av de to årene. Myasthenia gravis blir verre når den/de berørte muskelen/musklene brukes og bedres når den hviler; symptomene blir ofte verre etter hvert som dagen går, men kan bli bedre med hvile eller en god natts søvn. De vanligste symptomene inkluderer:

• Trettes lett bare av å tygge, spesielt seig mat som kjøtt
• Svake eller hengende øyelokk
• Svakheten i ansiktsmusklene som forårsaker et "snurrende" smil
• Slørt eller dobbeltsyn
• Sløret eller nasal tale
• Pustevansker, spesielt når du trener eller ligger flatt
• Vanskeligheter med nakken som fører til vanskeligheter med å holde hodet oppe
• Vanskeligheter med å gå
• Vanskeligheter med å balansere og løfte
• Vanskeligheter med å svelge mat og/eller drikke

Når muskelsvakhet kan forårsake alvorlige svelge- eller pusteproblemer (kjent som en myastenisk krise), krever det akutt legehjelp.

Hva er behandlingsalternativene for myasthenia gravis?

I innledende og milde tilfeller kan pasienter trenge mye hvile og unngå stressfaktorer i livet. Behandlingsalternativer inkluderer:

Medikamenter :

• Pyridostigmin eller Neostigmin: Disse kan være foreskrevet for myasthenia gravis. De forhindrer nedbrytningen av acetylkolin, et viktig kjemikalie som hjelper musklene å trekke seg sammen (stramme). De kan forbedre muskelsammentrekninger og styrke de berørte musklene. De brukes ofte som den første behandlingslinjen for myasthenia gravis hvis de første symptomene ikke er for alvorlige. Bivirkninger inkluderer magekramper, muskelrykninger, diaré og kvalme.
• Steroid: Prednisolon foreskrives vanligvis hvis symptomene forverres til tross for bruk av pyridostigmin.
• Immunsuppressiva: Azatioprin, Metotreksat eller Mykofenolat kan foreskrives for å undertrykke immunreseptorene som kan forårsake myasthenia gravis.

Kirurgi:

• Tymektomi: I noen få tilfeller kan legen anbefale operasjon for å fjerne thymuskjertelen. Det antas at immunsystemet tilbakestiller seg selv etter at thymuskjertelen er fjernet. Det kan imidlertid ta litt tid før forbedringen inntreffer. Det er vanligvis sett i løpet av det første året, men i noen tilfeller kan det ta opptil tre år. Det anbefales vanligvis for personer under 60 år.

Plasmaferese: I denne behandlingen sirkuleres blodet gjennom en maskin som fjerner skadelige antistoffer fra plasmaet.

Intravenøs immunglobulinbehandling: I denne behandlingen kan pasienter bli injisert med normale antistoffer fra donert blod som midlertidig endrer måten immunsystemet fungerer på.