Myelodysplastiske syndromer (MDS)

Et myelodysplastisk syndrom (MDS) er en type blodkreft der de bloddannende cellene i den svampaktige delen av bein blir unormalt.

Et myelodysplastisk syndrom (MDS) er en type blodkreft der de bloddannende cellene i den svampaktige delen av beinet blir unormale.

• Det er unormale bloddannende celler som utvikler seg i benmargen.
• Til å begynne med forstyrrer disse cellene produksjonen av de normale blodcellene og spiser opp næringen som er ment for dem.
• Disse kreftformene oppstår når visse stamceller i benmargen ikke modnes til friske blodceller. Blastene (umodne celler) fungerer ikke som de skal, og de tar opp plass i benmargen eller blodet.
• Dette gir mindre rom for vekst av friske røde blodceller, hvite blodceller og blodplater.
• MDS hindrer stamcellevekst til blodceller og blodplater. Personer med MDS har ikke nok friske blodceller.
• MDS rammer personer over 60 år. Det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Symptomer vises sjelden i de tidlige stadiene.

Hva er tegn og symptomer på MDS?

De tidlige stadiene av myelodysplastisk syndrom (MDS) er vanligvis symptomfrie, og tilstanden oppdages ofte når en rutinemessig blodprøve avslører lavt antall blodceller. Når MDS-symptomer til slutt utvikler seg, avhenger deres natur ofte av hvilken type blodceller som er involvert.

Symptomer på MDS med lavt antall røde blodlegemer: Et lavt antall røde blodlegemer forårsaker anemi, som er preget av følgende symptomer:

• Tretthet eller svakhet
• Knapphet
• Blek hud
• Hjertebank
• Brystsmerter

Symptomer på MDS med lavt antall hvite blodlegemer: Et redusert antall hvite blodlegemer (nøytropeni) kompromitterer kroppens evne til å bekjempe infeksjoner og kan føre til

• Hudinfeksjoner som byller og abscesser.
• Sinusinfeksjoner (preget av tett nese).
• Lungeinfeksjoner (preget av hoste og kortpustethet).
• Urinveisinfeksjoner (preget av smertefull og hyppig vannlating).
• Feber.

Symptomer på MDS med lavt antall blodplater: Et lavt antall blodplater (trombocytopeni) forårsaker økt mottakelighet for blåmerker og blødninger. MDS-pasienter med trombocytopeni kan oppleve:

• Neseblod.
• Blødning fra tannkjøttet.
• Overdreven blåmerker og blødninger fra mindre skader.

Andre vanlige symptomer kan omfatte:

• Ubehag i magen eller metthetsfølelse hvis milten eller leveren er forstørret
• Redusert appetitt
• Brekninger

Hva er årsakene til og risikofaktorene for MDS?

Årsaken til myelodysplastisk syndrom (MDS) er vanligvis ukjent. Hos noen mennesker kan imidlertid eksponering av benmargen for strålebehandling eller visse typer kjemoterapi spille en rolle.

• Når MDS utvikler seg uten noen kjent årsak, kalles det de novo MDS.
• MDS er den vanligste sykdommen som utvikler seg som en bivirkning av kjemoterapi eller strålebehandling. Det kalles terapirelatert MDS eller t-MDS.
• Noen mennesker med MDS har en endring, eller mutasjon, i JAK2 (Janus kinase 2) genet. Personer med MDS har ofte endringer i visse kromosomer.
• MDS kan noen ganger arves (overført fra forelder til barn).

Risikofaktorer kan omfatte:

• Eksponering for høydosestråling fra en atombombeeksplosjon eller en atomreaktorulykke
• Eksisterende genetiske tilstander eller lidelser
• Langvarig eksponering på arbeidsplassen for kvikksølv, bly, benzen, petroleumsprodukter, gjødsel, plantevernmidler eller kjemikalier som brukes i gummiindustrien
• Røyke sigaretter

Hva er behandlingsalternativene for MDS?

Myelodysplastisk syndrom (MDS) er vanligvis ikke helbredelig. Den eneste måten å kurere tilstanden på er med benmargsstamcelletransplantasjon. Behandlingen for MDS fokuserer vanligvis på symptombehandling, bremse sykdomsprogresjon og avverge potensielle komplikasjoner. Flere medisiner som kan hjelpe til med å håndtere symptomene, hvorav noen inkluderer:

• Lenalidomid: Dette er foreskrevet for en pasient med kromosomavvik.
• Immunsuppressiv terapi: Dette undertrykker immunsystemet og kan også redusere behovet for røde blodlegemer.
• Azacytidin og decitabin: Disse medisinene brukes til å stimulere de røde blodcellene til å modnes. Dette kan redusere pasientens ytterligere anemiske symptomer.
• Epogen, Procrit og Aranesp: Disse medisinene kan øke antallet røde blodlegemer, redusere behovet for transfusjoner og redusere symptomene.
• Neupogen og Zarxio: Disse medisinene kan øke antallet hvite blodlegemer, og hjelper til med å beskytte kroppen mot infeksjoner.
• Kemoterapi: Kjemoterapi er bruk av antikreft, eller cellegift, medikamenter for å ødelegge kreftceller. Det kan også brukes til å behandle personer med MDS. De vanligste cellegiftmedisinene som brukes til å behandle MDS er Cytosar og Ara-C (cytarabin). Cytarabin kan kombineres med idamycin (idarubicin).

Prosedyrebehandling:

• Blodoverføring: En blodoverføring kan brukes til å øke celletallet, redusere symptomer, bremse sykdomsprogresjonen og forhindre komplikasjoner (som blødninger og infeksjoner).
• Beinmargstransplantasjon: Under en benmargstransplantasjon vil pasienten først gjennomgå et kurs med intensiv kjemoterapi for å fjerne alle unormale eller defekte blodceller fra benmargen. Deretter erstattes de unormale benmargsstamcellene (som ikke klarer å produsere friske blodceller) med funksjonelle benmargsstamceller (levert av en frisk donor). Benmargstransplantasjoner er den eneste måten å kurere MDS. Prosedyren kan imidlertid ha betydelige bivirkninger, noe som gjør den uegnet for de fleste pasienter med MDS.