Hvilke matvarer du bør unngå hvis du har G6PD-mangel

Hvilken mat bør du unngå hvis du har G6PD-mangel?

G6PD-mangel er en arvelig lidelse som resulterer i endret metabolisme av visse stoffer.

Glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD) mangel (G6PDD) er en genetisk (arvelig) lidelse. Derfor kan du ikke forhindre det. Du kan imidlertid forhindre de mer alvorlige G6PDD-symptomene ved å unngå visse matvarer.

• Forbruk av favabønner
• Forbruk av mat som er kryssforurenset med favabønner
• Anilinfargestoffer

Du bør være forsiktig med inntak av mat som er farget med et rødlig oransje middel (1-fenylazo-2-naftol-6-sulfonsyre), som til og med er forbudt i mange land.

Du bør også unngå visse legemidler som kan utløse G6PDD, inkludert

• Alle antimalariamedisiner som Aralen (klorokin)
• Bruk av naftalen (møllkuler)
• Høye doser aspirin
• Alle kinidinmedisiner som amitriptylin
• Alle sulfamedisiner som Dapson, Lasix (furosemid), Sulamyd (sulfacetamid), Bactrim (sulfametoksazol) og sulfanilamid
• Antibiotika som
  • Alle kinoloner som Cipro (ciprofloxacin) og Levaquin (levofloxacin)
  • Alle nitrofuraner som Furadantin (nitrofurantoin)
• Andre produkter som
  • Acetylfenylhydrazin
  • Beta-naftol
  • Kloramfenikol
  • Dimercaprol
  • Diabeta (Glyburide)
  • Henna
  • Menthol
  • Methylene Blue (et fargestoff)
  • Penicillamin
  • Fenazopyridin
  • Fenylhydrazin
  • Probenecid
  • Toluidinblått (et fargestoff)

Hva betyr G6PD-mangel?

Glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD eller G-6-PD) er et enzym (en katalysator som regulerer kjemiske reaksjoner i kroppen) som er avgjørende for å sikre en normal levetid for røde blodceller og oksidative prosesser (kjemiske reaksjoner som skader vitale molekyler i cellene våre).

G6PD-mangel (også kjent som favisme eller G6PDD) er arvelig, noe som betyr at den går i arv i familier. Det er forårsaket av en abnormitet i aktiviteten til enzymer i røde blodlegemer. Denne enzymmangelen kan provosere plutselig ødeleggelse av røde blodceller og føre til hemolytisk anemi med gulsott. Dette kan utløses av inntak av favabønner, visse belgfrukter og medisiner.

Hvordan får du G6PD-mangel?

Glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD eller G-6-PD) mangel (G6PDD) er en kjønnsbundet egenskap, som betyr at strukturen til G6PD-enzymet bæres av X-kromosomet (et kodet arvestoff i eggcellene) eller kvinners reproduktive celler). Derfor overføres denne lidelsen gjennom de defekte genene til mødre (som vanligvis er friske bærere) til sønnen deres (eller datteren som igjen blir en annen sunn bærer). Derfor er det mer sannsynlig at menn lider av denne lidelsen enn kvinner.

Det er mer enn 400 gener (arvelighetsenheter) som kan forårsake denne mangellidelsen. Denne lidelsen er oftest sett i afrikanske land (20 prosent av befolkningen er rammet), rundt Middelhavet (fire til -30 prosent av befolkningen er rammet) og Sørøst-Asia. Mer enn 400 millioner mennesker over hele verden og omtrent én av 10 afroamerikanske menn i USA er rammet av denne lidelsen.

G6PD-mangel (G6PDD) kan bestemmes ved en enkel blodprøve utført ved spesialiserte genetiske laboratorier. For å sjekke hemolyse kan legen din bestille

• Et fullstendig blodcelletall for å evaluere din generelle helse
• Laktatdehydrogenase-enzymnivåer for å sjekke for vevsskade
• Haptoglobinnivåer i serum for å kontrollere ødeleggelse av røde blodlegemer
• En urinanalyse for å se etter blodceller i urinen
• Bilirubinnivåer for å se etter det gulaktige avfallsproduktet i blodet
• Hemosiderin i urin for å se etter overdreven ødeleggelse av røde blodlegemer
• Perifert blodutstryk for å sjekke hemoglobinskade

Hva er problemet og hva kan gå galt?

Hvis enzymet glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD eller G-6-PD) ikke er tilgjengelig i kroppen din, vil sterke kjemiske produkter eller giftstoffer ikke nøytraliseres og de kan skade hemoglobinet (et protein som transporterer oksygen i blodet) inne i de røde blodcellene.

Hvis giftstoffer eller kjemikalier samler seg i kroppen din, kan det føre til nedbrytning av røde blodlegemer og ødelegge dem, som er kjent som hemolyse. Denne prosessen kan redusere nivået av hemoglobin og røde blodceller i kroppen din, som er kjent som anemi.

De fleste individer er asymptomatiske. Imidlertid kan denne hemolysen gjøre deg alvorlig anemisk, som noen ganger oppstår veldig raskt. Du kan få

• En plutselig økning i kroppstemperatur
• Gulsott (gulaktig misfarging av hud og slimhinner)
• Mørk gulaktig urin
• Knapphet
• Blekhet, tretthet og ubehag
• Forverring av fysiske forhold
• Svak og rask puls og hjerteslag

Noen spedbarn kan også bli rammet av gulsott på grunn av G6PD-mangel (G6PDD), som er ganske risikabelt.

Risikoen for hemolyse og alvorlig anemi kan øke hvis du har G6PDD med infeksjonssykdommer som

• Femte sykdom: Utslett på grunn av en parvovirusinfeksjon
• Mononukleose: En lymfeknuteinfeksjon på grunn av Epstein-Barr-virus
• Hepatitt: En leverinfeksjon med betennelse
• Lungebetennelse: Lungeinfeksjon
• Blodinfeksjon

Noen ganger kan det føre til hemolytisk krise på grunn av rask nedbrytning av røde blodlegemer i kroppen din. Dette kan kreve sykehusinnleggelse og umiddelbar blodoverføring.

Kan G6PD kureres?

Ja. Heldigvis, når du fjerner og unngår maten og medisinene som utløser disse symptomene hos deg, stopper hemolysen vanligvis i løpet av kort tid.

Legen din vil gi en detaljert liste over medisiner og stoffer som kan utløse hemolyse som du bør unngå.

Hvis du har milde mangelsymptomer, anbefales vanligvis ikke transfusjon. I tilfelle av en alvorlig hemolytisk krise, vil legen din gi deg en blodoverføring av enten fullblod eller pakkede celler. I områder der glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD eller G-6-PD) mangel (G6PDD) er svært vanlig, vil legen unngå å gi G6PD-mangel blod til pasienter.